【重症格林-巴利综合征】普通症状潜伏致命元凶 多科联动患者起死回生

普通症状背后潜伏致命元凶
感冒后出现声音嘶哑、吞咽进食困难、四肢乏力、行走困难......这些看起来似乎是重感冒引起的症状，如果身边有人出现类似的情况大家会怎么对待呢？今天医小宣要跟大家说道的是一例我院多科室联动成功救治的罕见病——重症格林-巴利综合征，该病患的初期症状正如本文开头所描述的那样——看似普通的症状背后却潜伏着波谲云诡的致命罕见病，正因为如此，即便有多年工作经验的医生也有可能误判。

（格林-巴利综合征病程进展示意图） 来源：丁香园

多科联动力挽狂澜成功救患者
2020年12月发病
56岁的女性患者鲁某因感冒后突然出现声音嘶哑、吞咽进食困难，入住当地医院五官科。入院两天后病情加重出现四肢乏力、行走困难，并出现呼吸骤停。该院积极抢救，行气管切开术，呼吸机辅助呼吸，但是病情进行性加重（注：症状没有缓解，发展趋势比以前更严重。），并逐步出现面瘫、四肢瘫痪、吞咽肌麻痹，于是紧急转入省级医院。
2021年1月转入我院
患者在省级医院治疗了20余天，以“吞咽障碍查因”出院并转入我院康复针灸三科。
入院时患者呼吸困难、面色苍白、大汗淋漓、眼睛可以闭合但是张口及颈部转动困难，四肢活动障碍。通过体格检查发现患者双侧面瘫、咽反射消失、张口困难、气管切开、双侧远端肌力2级、近端肌力1级、肌张力减退、四肢腱反射消失。

了解情况后，康复针灸三科主任曾梅芳立即组织科内进行疑难病例讨论，并申请相关科室会诊，经过充分讨论，综合考虑患者为重症格林-巴利综合征可能性大。
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呼吸衰竭转入ICU抢救
当时患者已出现呼吸麻痹，随时有呼吸衰竭死亡的可能性，转入我院ICU抢救，并予以呼吸机辅助通气。在吴宏主任带领的ICU团队的积极有效治疗下，并联合康复中心对患者继续进行肺康复及肢体功能康复治疗，患者在短时间就顺利脱离呼吸机。
再次转入康复针灸三科
患者生命体征趋于平稳后又转入康复针灸三科继续康复治疗。针对患者长期气管切开，痰液粘稠，呼吸乏力，肺部感染合并多重耐药等症状，康复针灸三科医师辩证施治，予以中药汤剂补肺益气，健脾化痰为法，配合针灸、肺康复、偏瘫肢体综合训练、气压等治疗。依据患者身体恢复情况，逐渐过渡到电动起立床、平衡功能训练、全身肌力训练运动疗法等康复治疗，严格注意各项细节处理；患者住院过程中未出现其他并发症，呼吸肌及全身肌力逐渐恢复，并且顺利完成气管封管及拔管，患者病情稳步好转。
成功治愈出院
经过三个多月的治疗，患者恢复良好，步行出院。
“在省级医院都没有确诊的疾病，在益阳市第一中医医院不但确诊而且治愈，太感谢你们医院康复团队和ICU的医师了，是你们给了我第二次生命，让我起死回生。”听到患者如此动情的话语，一股暖流从心底涌起，作为医务人员，这是我们最欣慰的礼物。
格林-巴利综合征这个疾病对于普通大众来说还是很陌生的疾病，特别是重症型就更少见，临床容易误诊，接下来，小宣带大家详细了解一下它的来龙去脉。
什么是格林-巴利综合征？
格林－巴利综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是急性弛缓性瘫痪常见的病因，以四肢的对称性无力、反射减退或消失为特征，病情常在 4 周之内达到高峰。
格林-巴利综合征患者的典型临床表现为四肢近端肌无力，患者可以出现四肢瘫，也可以出现四肢末端感觉障碍。格林-巴利综合征患者的典型临床表现为四肢近端肌无力，患者可以出现四肢瘫，也可以出现四肢末端感觉障碍。感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退。
格林-巴利综合征患者的非典型症状包括：部分病人可能只有轻度乏力，没有感觉障碍，有些只有单纯感觉麻木。
重症格林-巴利综合征是指疾病累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹。可能会引起呼吸衰竭，严重的情况下，可能会引起患者死亡。
GBS发病前有哪些前驱表现和诱因？
大概有2/3的病人在发病前6周内，出现感染症状，例如腹泻、发热。有些人会表现为支原体肺炎、肝炎、上呼吸道感染等，还有其他特殊情况，比如疫苗接种或者免疫抑制剂的应用，这些感染或事件可能触发导致格林-巴利综合症的免疫反应。
如何诊断急性格林-巴利综合征？
这类疾病主要基于临床病史和辅助检查，包括腰椎穿刺术和电生理检查，检测抗神经节苷脂抗体血清水平有一定诊断价值。
脑脊液检查，经典的表现为脑脊液内蛋白-细胞分离。电生理检查对格林-巴利综合症意义非凡，通常会出现感觉运动性多神经根神经病或多发性神经病。对疾病的分型、累及神经的范围都有重要的意义。
格林-巴利综合征如何治疗？
一旦诊断应尽早进行免疫调节治疗，特别是植物神经受累和延髓衰竭的病人，在无力发作后2周内，开始使用静脉注射免疫球蛋白和在4周内开始进行血浆置换可使病人逐渐好转。
大概有22%的病人会出现呼吸衰竭，需要机械通气，在插管1周后手臂仍无法抬起，或抬头肌力极差的情况下，需要尽早进行气管切开术。
50%以上的病人在应用静脉注射免疫球蛋白和血浆置换后逐渐好转。少数患者会发生治疗后的相关波动，或疗效不佳的状况。
格林-巴利综合征早期及持续康复的意义
以我院这一例格林-巴利综合征患者为例说明，该患者一直神志清楚，但是全身肌力减退，包括呼吸肌麻痹，可以说她发病后只有眼睛可以动，所以是非常痛苦和煎熬的。患者在康复早期曾多次要求家属放弃治疗，在手指活动好转后，她就写下“我很累，我真的坚持不下去了”等字语，医生和家属反复坚定地告诉患者：“我们绝不放弃你。”在家人的陪伴，护士的精心护理，医生、康复师的不懈治疗下，患者病情逐步好转，看到了生的希望。
气管导管堵管后她饱含热泪，说出第一句话是“医生，谢谢”。在康复训练中，患者看到自己的进步，逐渐重拾信心，积极配合治疗并最终痊愈，重新回归了家庭和社会。
此类疾病可能会遇到一系列的后遗症问题，比如运动和感觉的功能恢复不佳、容易疲劳、心理障碍等。因此，康复医师和治疗师实施正确康复治疗对此类病人有着举足轻重的意义。

文字 | 曾梅芳 蔡卫平